不明原因血尿,勿忘胡桃夹综合征

来源:中南大学湘雅医院作者:罗学宏阅读次数:0次发布时间:2017-11-07

    年仅15岁的中学生,一年前,在打球后出现无痛性全程肉眼血尿,事后又多次出现类似血尿,曾经多方面检查原因不清。日前,再次出现血尿,来我院急诊。最后确诊为胡桃夹综合征。患者家属很不理解,什么是胡桃夹综合征?……

    胡桃夹综合征并非罕见

    胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,是指左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间,这两面条动脉构成40~60度的夹角,左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看,右肾静脉径直注入下腔静脉,行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹面主动脉和肠系膜之间的夹角,跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉,因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象。1950年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压的现象,但当时并未引起重视。1972年比利时医生DeSchepper通过膀胱镜检分侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左肾出血,并首次将该病命名为“胡桃夹综合征”。此后国内、外已有多篇报告,日益受到人们重视。

    胡桃夹综合征应如何诊断?

    胡桃夹综合征的诊断是排除性诊断,即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在“胡桃夹”结构,同时排除其他可能引起临床症状的病因(如肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病等)。

    1.典型的临床表现本病好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁,常以肉眼血尿而就诊,常规体检尿化验发现镜下血尿,可在剧烈运动或直立体位时加重,有时伴左腹疼痛或腰痛。还有部分病人为血尿伴蛋白尿,可表现间歇性或体位性加重。此外,男性还能发生精索静脉曲张,女性则会不规则月经出血等。

    2.彩色多谱勒超声检查二维仰卧位时左肾静脉狭窄处远段比狭窄处内径宽两倍以上,脊柱后伸位15~20分钟以后,其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9°以内,左肾静脉扩张段血流速度小于0.09m/s,狭窄处血流速度为扩张段血流速度5倍以上。

    3.肾静脉造影被用于直接观察左肾静脉受压及扩张,同时可直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压,当两者大于0.4kpa时可考虑左肾静脉高压。但肾静脉造影因受血流动力学及某些技术因素的影响,可引起假阴性,同时不易观察侧支循环。

    4.动脉DSA能清晰显示左肾静脉受压及扩张的左肾静脉,同时可显示侧支循环的情况,对胡桃夹现象诊断较为准确和全面,在左肾动脉造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤等病变。

    5.CT和MRI在相应平面增强扫描能显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系,有时能表现卵巢和精索静脉曲张。

    6.膀胱镜检查可见左侧输尿管口喷血或血性尿。

    胡桃夹综合征应如何治疗?

    1、对于大部分儿童、少年患者,在临床上虽有反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿,但无贫血、腰痛者,可以观察随访,一方面可以等待侧支循环建立,另一方面肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉压迫程度。

    2、对于确诊为单纯胡桃夹综合征的患者,表现为无症状血尿及蛋白尿者可保守治疗而暂无须特殊治疗。某些诱因(如剧烈运动、感冒)可诱发血尿或使血尿反复发作,嘱患者避免剧烈运动及预防感冒。但对于反复血尿的患者,出现贫血、严重精索静脉曲张或腰痛者,特别是成年患者,经2年以上观察或内科对症治疗无缓解或出现腰酸、头晕、乏力、肾功能损害者,可采用外科手术治疗。

    3、手术治疗可解除左肾静脉压迫,使左肾的静脉血流通畅无阻。

    可选择的方式有:①左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合术;②自体肾移植;③肠系膜上动脉切断再植术;④介入治疗(左肾静脉扩张、支架置入术);⑤左生殖静脉腔静脉吻合术;⑥左生殖静脉髂外静脉吻合术(分流术);⑦左肾静脉下腔静脉自体大隐静脉旁路术。