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湘雅专家采用脑深部电刺激术帮助亨廷顿舞蹈症患者停止“死亡之舞”
2020/1/22 15:31:12
党总支:第十四党总支    科室:功能神经外科    作者:杨转移    点击数:
    伴随音乐翩翩起舞是愉悦身心的一大幸事,而有一类被医学界称为“死亡之舞”的罕见疾病,却让人望而生畏。春节前夕,湘雅医院功能神经外科就接诊了这样一位特殊的“舞者”,在科主任杨治权教授为首的专家团的倾力救治下,通过行脑深部电刺激术(DBS)帮助贺女士停止“死亡之舞”,重新回归正常生活。
    这位“舞者”现年62岁,患有风心病和糖尿病10余年,一直药物控制欠佳。2019年8月开始出现不明原因的右侧肢体的剧烈抽动、大幅度的上臂摆动、投掷样动作,清醒期无间断且完全无法控制,整日手舞足蹈,苦不堪言。尽管在省内多家医院反复诊治,但对这种非常奇怪的病症却无能为力。贺女士病情持续进展,只能长期卧床,最后进食都费力,只能靠胃管维持。
    当贺女士和家人抱着最后一线希望找到湘雅医院功能神经外科主任杨治权教授时,贺女士已被病痛折磨了近4个月,瘦的只剩下皮包骨,体重不足40kg。更重要的是因长期卧床,已经出现严重的压疮,背部臀部大块溃烂。
    经杨治权教授团队的缜密评估,通过基因筛查、MRI等辅助检查,并结合查阅最新文献,确诊为极为罕见的亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease, HD)。
    亨廷顿舞蹈症是一种罕见的常染色体显性遗传病,是由于患者脑深部特定核团功能丧失引起的,而最重要的病因就是糖尿病和脑卒中。患者一般在中年发病,其临床症状复杂多变,主要表现为短暂不能控制的装鬼脸、点头、手指跳动,以舞蹈样动作伴进行性认知、精神功能障碍终至痴呆为主要特征,且病情呈进行性恶化,通常在发病 15至20 年后死亡。
    由于多种药物对该病症基本无效,杨治权教授大胆地提出采用脑深部电刺激术实现神经调控治疗,希望能通过改变神经环路来创造生命奇迹。据悉,虽国际上有零星个案报道,但实际操作却没有具体的参考方案,而且该患者已经骨瘦如柴,且有多种严重的基础疾病,手术风险及难度让专家们“倒吸一口凉气”。
    经过3个小时的微创手术,杨治权教授团队成功为贺女士实施了脑深部电刺激手术。术后启动脑起搏器,调整刺激参数,贺女士奇迹般地治愈了偏侧舞蹈症,舞蹈症状完全缓解,仅3天便康复出院了。
    近年来,湘雅医院功能神经外科在神经调控领域取得了突破性进展。自2008年以来已为近400例帕金森及其他运动障碍患者施行脑起搏器手术,大大改善了患者的症状,提高了生活质量,团队技术水平已跻身全国各中心前列。

责编:罗闻

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