湘雅多科专家合作救治罕见纤维肌发育不良患儿

发布时间:2022-05-27党总支:第二党总支科室:器官移植中心作者:黄昌浩点击量:

      近日,一名罹患罕见纤维肌发育不良的患儿历时40天,三次手术,在湘雅医院儿科、血管外科、神经外科、麻醉科、手术室和器官移植中心多学科通力合作下最终转危为安,康复出院。

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      贵州黎平县13岁的姑娘小杨近半年以来反复出现头痛、视物模糊,遂辗转就诊于贵州、湖南两省多家医院,检查提示恶性高血压病,血压高达200/110mmHg,但均未给出具体诊断和治疗措施。

      4月18日,湘雅医院儿科接诊了小杨,在毛华雄副教授、肖朝华副教授的精心诊疗下,患儿被确诊为纤维肌发育不良(Fibromuscular dysplasia,FMD),存在多发的动脉病变:主要包括双肾动脉狭窄、主动脉多处动脉瘤样膨大、左侧大脑前动脉动脉瘤等。

      据悉,纤维肌发育不良是一种罕见的动脉血管病,好发于青年女性,有一定的家族遗传性,高血压、头痛、血管搏动性耳鸣为其主要症状。纤维肌发育不良主要发生在肾动脉、主动脉以及椎动脉等大动脉,影像学表现为动脉局限性膨出、串珠样改变,常常通过MRA或CTA确诊。遗传学上尚无明确相关基因报道。目前,主要治疗手段为内科治疗高血压,介入手术治疗动脉狭窄、动脉瘤,肾移植手术等。

      湘雅专家介绍,小杨可能是因为长期肾动脉狭窄引起恶性高血压,导致脑动脉瘤形成。患儿住院期间,血压长期维持在180-200/110-90mmHg,需持续泵入硝普钠降血压,脑动脉瘤、主动脉瘤随时都可能因为高血压而破裂出血。

      通过血管外科、神经外科、器官移植中心等学科多位专家联合会诊讨论后,决定先行放射介入下右肾动脉扩张术。在介入手术中,专家发现患儿左肾动脉已完全闭塞,右肾动脉狭窄明显,球囊扩张后动脉狭窄改善不明显。术后,患儿血压仍维持在危险范围。

      器官移植中心丁翔副教授再次会诊后认为:患儿左肾动脉完全闭塞,肾脏功能基本丧失,右肾动脉狭窄仅限于肾动脉起始部位,可通过自体肾脏移植方法,切除狭窄段肾动脉。但该手术历时长,术中需变换体位,患儿血压大幅波动可能性大,可能造成脑血管瘤破裂。因此,需先行脑动脉瘤夹闭术。

      4月27日,小杨被转入神经外科行开颅脑动脉瘤夹闭术。术后第7天,患儿转入器官移植中心治疗。经贺志军教授、谢晋良教授、丁翔副教授等专家查房讨论后认为:患儿需行右肾动脉自体移植,同时左肾切除,以避免左肾持续存在导致术后血压居高不下。遂于5月7日行腹腔镜下双肾切除+右肾自体移植(移植至右侧髂窝),手术历时8小时。术后第三天复查肾功能即恢复正常,血压平稳下降。术后2周,患儿血压降低至130/70mmHg,各项指标恢复良好,康复出院。

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责编:罗闻
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