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男子颅骨畸形且生长激素超正常百倍,湘雅垂体瘤MDT团队个体化治疗助其新生

发布时间:2022-01-19党总支:第十四党总支科室:神经外科作者:王璐点击量:

  生长激素超正常人百倍、血压高达190mm/Hg、高血糖……对于31岁的小陈(化名)来说,垂体瘤导致了他身体各项指征异常,如不及时切除,指标将进一步发展严重影响健康。然而,小陈还罕见地合并了骨纤维异常增生综合征,导致颅骨多处畸形。异常紊乱的内分泌、长期畸形的颅骨都给小陈的治疗带来了很大难度。中南大学湘雅医院垂体瘤MDT团队结合神经外科和内分泌科优势,成功为小陈切除了垂体瘤,并将其血糖、血压、生产激素等降至正常水平。

  

  垂体瘤致生长激素超正常百倍,罕见颅骨畸形给手术带来难题

  入院检查发现,小陈颅内鞍区有一个2×2×2cm大的垂体瘤,导致其生长激素高达214ng/dL,约为正常人的100倍。此外,由于垂体瘤临近下丘脑,对小陈的血糖、血压也造成了明显影响。高血压中高压最高达190mm/Hg以上,需要大剂量胰岛素及多种降压药物联合控制。

  更为棘手的是,小陈还罕见地合并了骨纤维异常增生综合征。20多年前,他的额骨和胸骨就开始突出,目前已全身多处骨质异常增生,头部畸形尤其明显。由于头部的额骨、下颌骨、枕骨等多处异常增厚(最厚处达8cm),小陈的头部呈巨型(头围最大处达78cm),且极为不对称。长期的畸形在严重影响外观的同时,还对小陈的心理造成了巨大压力。

  这样的病情若不采取及时的治疗、不切除“罪魁祸首”垂体瘤,小陈的高血糖、高血压、生长激素高等症状还可能进一步发展,这将对他的生活、工作和心理健康带来巨大影响。然而,异常紊乱的激素、血糖、血压水平以及特殊的颅骨畸形,给他的治疗带来了不小的难度。 图片 1

患者术前术后影像学资料

  

  调整内分泌水平为手术创造条件,精细设计微创手术入路

  湘雅医院垂体瘤MDT团队神经外科刘志雄、李臻琰教授及内分泌科陈慧玲、刘泽灏教授团队接诊后,根据小陈的情况制定了详细的诊疗方案。先由内分泌科治疗,通过精准调节胰岛素等手段,调控他的生长激素、血糖、血压,一周后就达到了较为理想的标准,为手术创造了良好条件。

  转入神经外科后,刘志雄主任、李臻琰教授、龚旋主治医师、钟未鸣和张靖伟住院医生团队进行详细术前讨论。小陈的肿瘤主要位于蝶鞍内,且颅骨普遍异常增厚,并不适用于传统的开颅手术,更适合通过神经内镜行经鼻蝶入路微创手术。这样的手术方案对患者的创伤小、术后恢复快,对脑实质的影响更小。

  然而,小陈鞍底的骨质同样存在异常增厚(最厚处达2cm),且蝶窦气化差。在术中如何定位鞍底、如何安全准确地磨开异常增厚的骨质暴露肿瘤,如何更加合理、充分地利用显微手术器械,都为本次手术带来了巨大挑战。此外,小陈特殊的下颌、气道以及胸廓的畸形,对手术麻醉插管也增加了不小的难度。

  

  神经内镜下4小时磨出“安全隧道”,成功切除肿瘤

  1月5日,刘志雄教授团队为小陈开展神经内镜下鞍区占位性病变切除术。手术中,麻醉科医生通过利用纤支镜、可视喉镜解决了困难气道的插管问题,手术过程中麻醉效果满意。

  手术医生利用术中神经导航系统,辅助定位鞍底及肿瘤位置。最为关键的一步,就是通过神经内镜显微操作,在厚度约2cm的异常骨质上,安全、准确地磨出一条“隧道”暴露藏在鞍区内的肿瘤,这是极其不易的,对于手术医生的操作要求非常高。经过4个小时的奋战,“安全隧道”终于成功打通。2个多小时后,肿瘤被全部切除,病理结果证实小陈的确患上了生长激素型垂体腺瘤。

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李臻琰副教授手术团队利用神经导航及内镜为患者实施微创手术治疗

  

  垂体瘤MDT团队全程护航,个体化精准治疗助其新生

  手术虽然成功,但是小陈围手术期的治疗依然需要闯几大关。如困难气道插管、拔管时机的选取,术前血糖、血压及激素水平增高而药物控制效果欠佳等。垂体腺瘤MDT团队同心协作,术后积极开展了临床治疗跨科共管、联合查房、多科室会诊等,及时为小陈制定了个体化的精准治疗方案,大大提高了治疗效率与质量。

  经过术后10天左右的联合治疗后,小陈的血糖控制效果明显,在不用降压药物的情况下,血压已接近正常,内环境稳定,生长激素水平显著下降至11.3ng/dL,于1月15日顺利出院。

  据悉,垂体瘤是起源于腺垂体的肿瘤,以垂体瘤压迫症状和激素分泌异常为主要临床表现。由于垂体瘤发病机制尚不明确、临床表现多样,其诊断和治疗涉及多个科室,传统专科诊疗模式不仅耗费医患双方的大量精力,还增加了就诊难度与治疗费用。

  刘志雄教授表示,多学科团队协作(MDT)作为目前国际医疗领域领先的诊疗模式,不仅满足患者获得全面诊疗,还能有效提高垂体瘤治愈率,改善患者生活质量。在本次疑难病例的诊疗过程中,通过我院垂体疾病MDT团队的共同诊疗,不仅使患者临床症状有了明显好转,同时特扫除了笼罩在患者心理上的阴霾。充分体现出MDT团队合作能够有效提高垂体瘤诊疗效率,规范优化诊疗流程,从专业精准的角度设计合适的诊疗方案,为垂体瘤患者提供更优质的治疗和服务。

  

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责编:王洁
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