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【省级】儿科学
2013/7/6 15:33:36
文章来源:湘雅医院    作者:——    点击数:

中南大学湘雅儿科学

  湘雅医院儿科始建于1935年,1978年成为全国首批硕士生培养点,1987年成为博士生培养点,1999年批准为博士后流动站,2011年被列为湖南省“十二五”重点学科。2006年由卫生部批准为全国儿科专科医师培训基地。现有教授10人,享受政府特殊津贴专家6名。拥有博士生导师6名,硕士生导师10名。1978年以来招收研究生140名,已毕业硕士生80名(其中包括4名留学生),博士生60名,博士后1名。

  目前该学科形成了小儿神经系统疾病研究、新生儿疾病研究、小儿血液病研究等3个稳定、特色鲜明的主攻方向。

  小儿神经系统疾病研究方面:

  1、儿童智力障碍诊治的研究:应用集成创新、基础与临床结合的方法。目前已经建立了一整套智力障碍的国际标准化的诊断流程和技术平台。尤其是SNP基因芯片技术作为一种高通量、快速的基因组拷贝数变异的新手段,为部分原因不明的智力障碍患者及家庭提供了准确的病因学诊断和遗传咨询。该技术在智力障碍的病因诊断中具有革命性意义,目前处于全国领先和世界先进水平。湖南省儿童智力障碍研究中心就挂靠在本专业下。

  2、小儿神经遗传性疾病的研究:本专业与医学遗传学国家重点实验室密切协作,开展了遗传代谢性疾病的筛查,并对多种小儿神经遗传性疾病进行遗传学分析和产前诊断。自2012年起,在湖南省内率先开展了MELAS、Leigh等线粒体脑肌病点突变分析,2009年开始采用气相色谱-质谱法进行尿有机酸分析,对氨基酸、有机酸和脂肪酸代谢障碍等疾病进行筛查,并建立了辐射全省的遗传代谢病高危患者筛查诊断网络,其中丙二酸尿症是国内首次发现。在《Neurology 》等国内外知名杂志发表相关论文8篇。

  3、小儿癫痫发病机制研究:通过建立发育期大鼠慢性颞叶癫痫模型,发现颞叶内侧癫痫的发生发展与脑组织内炎症反应、mTOR信号通路改变密切相关。自2012年以来,对不明原因的癫痫脑病患儿进行基因组拷贝数变异分析,发现20%患儿存在异常,为国内首次报道。同时利用研发的“早期癫痫性脑病诊断芯片”进行目标区域序列富集捕获外显子,Illumina HiSeq2000测序系统结合GATK生物学信息分析系统,并结合功能相关性分析,进行不明原因的癫痫脑病遗传学机制的研究。在此领域中获国家自然科学基金项目4项,在《Epilepsy》等国内外知名杂志发表相关论文20余篇。

  4、颅高压和脑水肿的研究:利用体外血脑屏障模型,深入探讨了感染性脑损伤时血脑屏障紧密连接改变的分子机制及调控,发现RhoA和NF-kB与感染性脑损伤血脑屏障改变密切相关。近年来,与时俱进,创新感染性脑损伤颅高压的诊疗方案,取得了较好的临床疗效,其诊断及治疗水平处于国内领先地位。研究成果发表在《Neuroinflammation》、《Neuroscience》及《Brain Reserch》等多家国际知名杂志,为儿童感染性脑损伤的临床研究和治疗提供了坚实的实验基础,并因此荣获2012年湖南省科学技术进步二等奖。

  在新生儿疾病研究方面:

  围绕早产儿的生命支持与救治,形成了新生儿脑损伤和肺损伤发病机制及治疗的两个研究方向。在新生儿脑损伤研究方面主要是进行高压氧(HBO)治疗新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)和高渗盐水治疗新生儿脑水肿和颅高压的系列研究,在HBO治疗HIE 的系列研究中,发现HBO在抑制HIBD新生大鼠脑组织细胞凋亡的同时,还能促进缺氧缺血性新生大鼠内源性NSCs的增殖与分化为神经干细胞,并从动物试验和细胞培养两个水平,用干扰 RNA的方法证实Wnt信号传导系统参与了这一机制。这些发现为HBO的治疗机制提供了崭新的理论和实验依据。在高渗盐水治疗新生儿脑水肿和颅高压的临床和实验的系列研究中发现,高渗研究的降颅压作用明显优于甘露醇且不引起体内钠平衡失调,并在分子水平上进行了机制的研究,为新生儿脑水肿和颅高压的治疗提供了新的有效手段。在新生儿肺损伤研究方面,围绕生后高氧性肺损伤及宫内低氧肺发育受阻的机制开展了一系列的研究,发现高氧性肺损伤及宫内低氧所致肺发育受阻可能与肺内谷氨酸释放增加和肺脏谷氨酸的NMDA受体表达增加有关,抑制NMDA受体的激活可明显减轻高氧性肺损伤及宫内低氧所致肺发育受阻现象,为新生儿肺损伤的研究及治疗开辟了一个新的领域,并提供了新的思路。在上述领域获得先后获得国家自然科学基金4项。研究结果已在Neuroreport, Brain Research, Undersea and Hyperbaric Medicine,Am. J. Respir. Cell Mol. Biol(IF4.426).  Crit Care Med(IF6.373).  J Acta Neurochir.   Nitric Oxide. 等SCI的杂志上发表了10余篇文章。通过上述的基础研究大大提升了我科的危重新生儿尤其是早产儿的临床救治水平,自2005年以来先后收治小于1500g者500多例,胎龄平均为30.6±2.7周(最小24周),体重平均为1254±219g(最低600g)。目前我科在超低出生体重儿(出生体重< 1000g)和极低出生体重儿(出生体重<1500g)的治愈率分别达到90%和98%,居国内外先进水平。

  在小儿血液病研究方面:重点对儿童白血病的发病机制和临床治疗进行了深入的研究,形成了儿童白血病的耐药和自噬的调控两个主要研究方向。该亚专业在白血病细胞多药耐药性形成的分子机制及结构基础;白血病自噬机制的研究等方面取得了突破性的成果,在国际上首次报道HMGB1参与了儿童白血病的发病,参与白血病细胞自噬和凋亡的调节,进而发现DAMP介导的自噬参与了白血病的耐药。首次报道在慢性髓细胞性白血病中microRNA-30a介导的自嗜能够增强伊马替尼(imatinib)的疗效, microRNA-30A的调节异常可以通过自噬途径影响伊马替尼诱导的凋亡。在国内外首次发现自噬是急性早幼粒细胞白血病PML-RARα蛋白降解的关节调节器,该发现为维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病提供了新的视角。在国际上首次发现WAVE1特异性参与了儿童白血病耐药和自噬调控。近10年来该亚专业共发表论著56篇,其中SCI收录16篇,总影响因子(IF)达91.612,IF>6的11篇,平均5.726,其中在血液学顶级杂志之一《LEUKEMIA》(2012年IF=10.164)上连续发表3篇论文;在自噬权威期刊《AUTOPHAGY》(2012年IF=12.042)连续发表4篇论文,被国内外他引208次,其中包括分子生物学顶级期刊《MOLECULAR CELL》、血液学顶级期刊《BLOOD》、免疫学顶级期刊《IMMUNOLOGICAL REVIEWS》等,获得了国际上的认同。

  自1995年以来,儿科获得各级科研课题68项,其中国家自然科学基金课题25项、国家部委级课题12项、省厅级课题40余项。获国家科技进步奖1项、国家教委科技推广奖1项,省部级科技奖11项。在国内外各级杂志上发表科研论文400余篇。为七年制、八年制规划教材《儿科学》编委单位。并主编了《小儿脑水肿与颅内高压》、《儿科疑难病》、《临床儿科新理论新技术》、《新生儿缺氧缺血性脑病》等专著10余部;为Medline及统计源期刊《中国当代儿科杂志》主办单位。

 

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