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| 强直性脊柱炎 |
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| 作者：科室 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2006-12-8 |
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强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是一种病因不明的HLA-B27与相关的慢性炎症性疾病，以中轴关节受累为主，也可累及内脏及其他组织。骶髂关节受累为其重要特征，后期脊柱可呈“竹节样”改变。
一. 流行病学：初步调查，我国患病率约为0.25%。根据修订后的纽约标准评定，荷兰20岁以上人群发病率约为67.7/10万，美国为197/10万，芬兰为0.15%，日本为0.05%—0.2%。
二. 病因及发病机制：目前认为AS发病是遗传因素与环境因素相互作用所致。有重要的数据证明HLA-B27直接参与了AS的发病。外源性诱因可能包括肺炎克雷伯杆菌等感染因素。其发病机制可能与HLA—B27分子有关序列和细菌通过某种相互作用有关。分子模拟学说认为，本病由于病原体如某些肠道革兰阴性杆菌和B27分子存在共同的抗原决定簇，免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致持续免疫反应。
三. 病理：关节囊、韧带或肌腱、骨附着点多发作性非特异性炎症为其特点。骶髂关节炎为AS病理性标志及诊断的重要依据，外周关节表现为滑膜炎，与类风湿关节炎难以区别。
四. 临床表现：本病男性多见，男女之比为5：1，发病年龄多在10-40岁，以20-30岁多为高峰，16岁以前发病称为幼年型AS，45-50岁以后发病称为晚起病AS。
1．腰背疼痛：AS起病大多隐匿，早期常表现腰骶部疼痛，晨僵，下腰背痛明显，活动后可缓解。
2．外周关节：24-75%的AS患者在起病初或病程中出现外周关节病变，以膝、髋、踝及肩关节居多。手、肘及足小关节偶有受累。非对称性，少数关节或下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎特征。我国约45%患者以外周关节炎开始发病。
3．其他表现：AS全身症状轻微，少数中症患者可有发热，消瘦，贫血等症状。其他关节外表现有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化，升主动脉根和主动脉瓣病变。
4．体征：“4”字征，Schober试验，枕墙试验，手—地试验均可阳性。累及胸椎者胸廓活动度降低。
五. 实验室检查：
1．活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白升高，贫血及血小板升高。类风湿因子阴性。
2．HLA-B27：90%左右患者阳性，但不能作为判断病情活动及考核病程的指标。
六. 影像学改变：
1．X线摄片骶髂关节异常分级为：0级为正常；Ⅰ级为可疑；Ⅱ级为轻度异常，表现为局限性侵蚀硬化；Ⅲ级为明显异常，有侵蚀硬化。关节间隙增宽或狭窄，部分强直；Ⅳ级为严重异常，表现为完全性强直。
2．其他：CT分辨力高，层面无干扰，能发现骶髂关节轻微的变化，有利于早期诊断。MRI能显示软骨变化，能更为早期发现骶髂关节炎。
七. 诊断：
1984年修订的纽约标准：
（1）下腰背疼痛病程至少持续3个月，疾病随活动改善，但休息不减轻；
（2）腰椎在前后和侧屈方向活动受限；
（3）胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值；
（4）双侧骶髂关节炎Ⅱ-Ⅳ级或单侧骶髂关节炎Ⅲ-Ⅳ级；
具备第4条并分别附加1-3条中任何一条可确诊为AS。
欧洲脊柱关节病研究组标准：炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎并附加以下项目任何1 条可确诊AS。
（1）阳性家族史；
（2）银屑病；
（3）炎性肠病；
（4）关节炎前一个月内的尿道炎，宫颈炎或急性腹泻；
（5）双侧臀部交替疼痛；
（6）肌腱末端痛；
（7）骶髂关节炎。
八．鉴别诊断：
1．类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）：
RA与AS主要区别在于（1）AS男性多见，RA女性多发；（2）AS累及中轴关节为主，无一例外有骶髂关节受累；（3）AS全脊柱自下而上受累，RA仅累及颈椎；（4）AS与HLA-B27相关，而RF阴性，无类风湿结节。
2．致密性骨炎：本病多见于青年女性，主要表现为腰骶部疼痛和发僵，X线表现为髂骨侧骶髂关节之中下2/3部位有明显的骨硬化区，不侵犯关节面，无关节狭窄。
九．治疗：AS目前尚无根治方法，但通过及时诊断和合理的治疗可以达到控制症状，提高生活质量，减轻痛苦及改善预后。
1．非物理治疗：包括有关知识的宣教，适当的体育锻炼，卧硬板床，定期测量身高。
2．非甾体类抗炎药：此类药物可迅速改善症状，无论早期或晚期AS治疗都是首选。
3．柳氮磺胺吡啶片：可改善AS关节疼痛，肿胀及发僵，早期降低血清IgA水平及其他实验室活动性指标。用量一般为2g /日，分2-3次服。
4．甲氨蝶呤：7.5mg-15mg/周，疗程0.5-3年不等。
5．糖皮质激素：常在伴有明显全身症状及其他器官损害及非甾体类抗炎药效果不佳或不能耐受时使用。
6．沙利度胺（反应停）：能抑制单核细胞产生TNF-α，抑制血管形成和黏附分子活性。初始剂量为50mg，每10天递增50mg，至200mg/天维持。不良反应可能有嗜睡、口渴、白细胞下降、肝转氨酶升高、镜下血尿。
7．生物制剂：Etanexcept是一种重组的人可溶性肿瘤坏死因子受体融合蛋白，Infliximab是抗TNF的单克隆抗体，目前均已用于临床。
8．其他：帕米磷酸盐、雷公藤多甙及正清风痛宁等。
湘雅医院风湿免疫科 游运辉 |
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